МНОГОПРОФИЛЬНЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР

Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.

В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.

Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза - гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.

Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.

Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.

Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.

Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.

Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:

-Инфекции Бактерии и грибы.

- факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).

- металлы.

Многие ''саркоидологи'' полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.

В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.

При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.

В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.

Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявляться внутрисердечными блокадами, аритмиями и внезапной остановкой сердца. Вовлечение нервной системы встречается редко (<5%), однако может проявляться лимфоцитарным менингитом, параличами черепных нервов и гипоталамогипофизарными дисфункциями. Паралич Белла (паралич лицевого нерва периферического типа) при саркоидозе без других неврологических признаков считается хорошим прогностическим симптомом, тогда как другие поражения нервной системы могут быть очень серьёзными.

Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.

Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.

После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.

1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.

2. общий анализ мочи.

3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.

4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.

5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.

6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.

7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.

8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.

9. консультация офтальмолога.

Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.

Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.

В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.

 

Ирина Шатунова, врач-пульмонолог сети клиник «МЕДХЭЛП.